C40-C41 Злокачественные новообразования костей и суставных хрящей, МКБ-10

д.м.н., проф. Алиев М.Д., д.м.н. Харатишвили Т.К., к.м.н. Мачак Г.Н., к.м.н. Хатырев С.А.

ГУ РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН

Общие сведения

Первичные опухоли костей встречаются сравнительно редко. Их частота не превышает 1% от всех злокачественных новообразований человека. По литературным данным, заболеваемость первичными опухолями костей в среднем составляют у мужчин 1, а у женщин 0,6–0,7 на 100 000 населения. Принято считать, что доброкачественные опухоли костей встречаются в 1–2,5 раза реже злокачественных опухолей костей. Опухоли костей в большинстве случаев возникают у людей молодого и среднего возраста. Чаще всего поражаются длинные трубчатые кости и кости таза. Этиология и патогенез первичных опухолей костей окончательно не выяснены.

Вторичные опухоли костей являются, как правило, результатом малигнизации таких заболеваний как костно-хрящевой экзостоз, множественный хондроматоз костей, деформирующий остеоз и др. Лиц, страдающих этими заболеваниями, следует относить к группе риска. В связи с редкостью возникновения, отсутствием в больничной сети специализированных отделений, а также в связи с тем, что опухоли костей не учитываются в статистических отчетах как самостоятельная нозологическая форма, многие проблемы их ранней диагностики и лечения остаются малоизученными. Наибольший опыт в области онкоостеологии в нашей стране накоплен в ГУ РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН.

В настоящее время наиболее точно отвечает требованиям клиники гистологическая классификация ВОЗ первичных опухолей и опухолеподобных заболеваний костей:

I. Костеобразующие опухоли.

A. Доброкачественные опухоли.

1. Остеома.

2. Остеоид-остеома и остеобластома.

Б. Промежуточные.

1. Агрессивная (злокачественная) остеобластома.

В. Злокачественные.

Остеосаркома:

а) центральная (медуллярная);

б) поверхностная (периферическая):

паростальная,

периостальная,

поверхностная остеосаркома высокой степени злокачественности.

II. Хрящеобразующие опухоли:

A. Доброкачественные.

1. Хондрома:

а) энхондрома;

б) периостальная (юкстакортикальная).

2. Остеохондрома (костно-хрящевой экзостоз):

а) солитарный;

б) множественный.

3. Хондробластома (эпифизарная хондробластома).

4. Хондромиксоидная фиброма.

Б. Злокачественные.

1. Хондросаркома (первичная, вторичная).

2. Дедифференцированная хондросаркома.

3. Юкстакортикальная (периостальная) хондросаркома.

4. Мезенхимальная хондросаркома.

5. Светлоклеточная хондросаркома.

6. Злокачественная хондробластома.

III. Гигантоклеточная опухоль (остеокластома).

IV. Костномозговые опухоли (круглоклеточные опухоли).

1. Саркома Юинга костей.

2. Примитивная нейроэктодермальная опухоль кости (PNET).

3. Злокачественная лимфома кости (лимфосаркома).

4. Миелома.

V. Сосудистые опухоли.

A. Доброкачественные.

1. Гемангиома.

2. Лимфангиома.

3. Гломусная опухоль.

Б. Промежуточные или неопределенные.

1. Гемангиоэндотелиома (эпителиоидная гемангиоэндотелиома, гистиоцитоидная гемангиома).

2. Гемангиоперицитома.

В. Злокачественные.

1. Ангиосаркома (злокачественная гемангиоэндотелиома, гемангиосаркома, гемангиоэндотелиосаркома).

VI. Другие соединительнотканные опухоли.

A. Доброкачественные.

1. Доброкачественная фиброзная гистиоцитома.

2. Липома.

Б. Промежуточные.

1. Десмопластическая фиброма.

Б. Злокачественные.

1. Фибросаркома.

2. Злокачественная фиброзная гистиоцитома

3. Липосаркома.

4. Злокачественная мезенхимома.

5. Лейомиосаркома.

6. Недифференцированная саркома.

VII. Прочие опухоли.

A. Доброкачественные.

1. Нейролеммома.

2. Нейрофиброма.

Б. Злокачественные.

1. Хордома.

2. Адамантинома.

VIII. Опухолеподобные поражения.

1. Солитарная костная киста (простая или однокамерная).

2. Фиброзная дисплазия

3. Аневризмальная костная киста.

4. Юкстаартикулярная костная киста (внутрикостный ганглион).

5. Метафизарный фиброзный дефект (неоссифицирующая фиброма).

6. Эозинофильная гранулема (солитарная).

7. “Оссифицирующий миозит”.

8. “Бурая опухоль” гиперпаратиреоидизма.

9. Внутрикостная эпидермальная киста.

10. Гигантоклеточная (репаративная) гранулема.

Для стадирования заболевания и определения тактики лечения используется классификация по системе TNM.

Критерий T — первичная опухоль:

Т_Х — недостаточно данных для оценки первичной опухоли;

Т₀ — первичная опухоль не определяется;

Т₁ — опухоль ограничена кортикальным слоем;

Т₂ — опухоль распространяется за кортикальный слой.

Критерий N — регионарные лимфатические узлы:

N_Х — недостаточно данных для определения регионарных лимфатических узлов;

N₀ — нет признаков метастатического поражения регионарных лимфатических узлов;

N₁ — регионарные лимфатические узлы поражены метастазами.

Критерий M — отдаленные метастазы:

М_Х — недостаточно данных для определения отдаленных метастазов;

М₀ — нет признаков отдаленных метастазов;

М₁ — имеются отдаленные метастазы.

Также учитывается степень дифференцировки опухоли (критерий G):

G_Х — степень дифференцировки не может быть установлена;

G₁ — высокая степень дифференцировки;

G₂ — средняя степень дифференцировки;

G₃ — низкая степень дифференцировки;

G₄ — недифференцированные опухоли.

Таблица 1

Группировка опухолей костей по стадиям

Стадия IA	G1,2	T1	N0	M0
Стадия IB	G1,2	T2	N0	M0
Стадия IIA	G3,4	T1	N0	M0
Стадия IIB	G3,4	T2	N0	M0
Стадия III	Не определяется
Стадия IVA	Любая G	Любая T	Любая N	Любая M
Стадия IIIB	Любая G	Любая T	Любая N	Любая M

Широкое распространение в научно-практической литературе получила и классификация, разработанная американским исследователем W. Enneking (табл. 2)

Таблица 2

Стадирование опухолей костей по Enneking

Стадия IА	G1,2	T1	M0
Стадия IB	G1,2	T2	M0
Стадия IIА	G3,4	T1	M0
Стадия IIB	G3,4	T2	M0
Стадия IIIA	G3,4	T1	M1
Стадия IIIB	G3,4	T2	M1

Основные принципы диагностики опухолей костей

Основными клиническими признаками опухолей костей являются боли и (или) наличие неподвижного относительно кости опухолевого образования, а также нарушение функции пораженной конечности. Для первичных злокачественных новообразований костей характерны упорные, прогрессирующие, усиливающиеся по ночам боли, которые плохо и на короткое время купируются анальгетиками. Применяемая до установления диагноза физиотерапия нередко усиливает боли и темпы роста опухоли, хотя иногда снижает на короткий промежуток времени интенсивность болей.

При подозрении на опухоль кости больной подлежит полному клинико-инструментальному обследованию. Важнейшим и наиболее доступным методом ранней диагностики является рентгенологическое исследование, которое начинается с рентгенографии пораженной кости в двух стандартных проекциях. При болях в области коленного сустава и отсутствии изменений на рентгенограммах необходимо произвести снимки костей таза с тазобедренными суставами, т.к. часто при поражении области тазобедренного сустава боли иррадиируют в коленный сустав. Рентгенограммы должны быть хорошего качества и расшифровываться рентгенологом, имеющим подготовку по костной патологии. Обращают внимание на локализацию очага поражения, состояние кортикального слоя, наличие зоны склероза вокруг опухоли, характер и выраженность периостальной реакции. В специализированных учреждениях, для уточняющей диагностики, определения стадии заболевания и выработки тактики лечения проводится ряд дополнительных исследований (АГ, КТ и МРТ, радиоизотопное сканирование скелета). При возникновении сомнений в диагнозе и невозможности полностью исключить костную опухоль показано повторное рентгенологическое обследование через 2–4 нед.

Лабораторные методы исследования помогают в проведении дифференциального диагноза с воспалительными, инфекционными (туберкулез) процессами, остеодистрофиями (паратиреоидная) и некоторыми другими заболеваниями.

Клинико-рентгенологический диагноз обязательно должен быть подтвержден данными морфологического исследования. Производится трепан— или открытая биопсия опухоли.

Для правильной интерпретации патологического процесса в кости необходима совместная работа клинициста, рентгенолога и патолога, специализирующихся в области костной патологии.

Основные принципы лечения опухолей костей

Тактика лечения больных с первичными опухолями костей зависит от нескольких факторов:

1. Во-первых, это гистологическая форма опухоли.

В лечении доброкачественных опухолей ведущим методом является хирургический. Злокачественные опухоли костей представляют собой разнородную группу нозологических форм, отличающихся по биологическим характеристикам, клиническими проявлениями, способностью к метастазированию, рецидивированию, чувствительностью к химиотерапии и лучевым методам воздействия. Так, например, хондросаркомы низкой степени злокачественности не чувствительны к химиолучевой терапии, и для них единственным методом лечения является радикальное хирургическое вмешательство. В то же время, такие опухоли как остеосаркома, злокачественная фиброзная гистиоцитома, саркома Юинга, низкодифференцированные хондросаркомы отличаются склонностью к ранней гематогенной диссеминации. Поэтому, лечение этих нозологических форм должно быть комплексным и предусматривать, помимо локального воздействия, т.е. операции или лучевой терапии, также и воздействие на субклинические метастазы: с этой целью проводится химиотерапия.

2. Вторым определяющим фактором при выборе тактики лечения является стадия заболевания.

При наличии явных отдаленных метастазов, на первый план выходят лекарственные методы. В дальнейшем, в зависимости от характера ответа на проводимую терапию, в лечебную программу вносятся необходимые коррективы. При выраженном ответе возможно хирургическое лечение первичной опухоли, а также удаление ее отдаленных метастазов.

3. Третьим важнейшим моментом при выборе тактики лечения является определение объема хирургического вмешательства.

Главным условием операции при саркомах костей является радикальность удаления опухоли, которая должна в дальнейшем гарантировать отсутствие местного рецидива. Радикальным считается удаление опухоли в пределах слоя здоровых мышечных тканей, отсутствие опухолевых клеток по линии костного спила, исключение вскрытия опухолевой псевдокапсулы.

Вид операции определяется в зависимости от возраста больного, гистологической формы опухоли, степени ее местной распространенности, вовлечения близлежащих сосудисто-нервных образований, характера ответа на предоперационное лечение. Хирургические вмешательства при саркомах костей могут быть калечащими (ампутации, экзартикуляции) и сохраняющими конечность. Калечащие операции показаны при местно-распространенных саркомах, вовлекающих магистральные сосуды и нервы, кожу, при существовании угрозы распада опухоли. В остальных случаях в первую очередь следует рассматривать возможность выполнения сохранной операции. И тот, и другой тип оперативных вмешательств должны быть выполнены радикально и абластично. Это означает, что злокачественная опухоль удаляется с мышечно-фасциальным влагалищем, операция производится на вышележащем сегменте конечности с пересечением ее выше места прикрепления мышц, переходящих с пораженного на непораженный сегмент конечности (принцип футлярности). При радикальной резекции опухоль также удаляется с мышечно-фасциальным влагалищем. В зоне, где граница футляра технически недоступна, опухоль удаляется со значительным слоем окружающих ее мышц (принцип зональности).

Применяемая в последние годы предоперационная химиотерапия, может уменьшить размеры опухоли, способствовать ее отграничению псевдокапсулой, перевести ее из ампутабельной формы в резектабельную. Образовавшиеся после сегментарных резекций костные дефекты замещают с помощью металлических эндопротезов или костными трансплантатами. Существенно улучшаются исходы костной пластики при пересадке васкуляризированных трансплантатов с применением микрохирургической техники и внеочаговой фиксации аппаратом Илизарова.

Лучевая терапия имеет ограниченное самостоятельное значение и используется только в сочетании с химиотерапией или в качестве предоперационной подготовки при ряде радиочувствительных сарком костей. Метод облучения, доза и источник облучения зависят от возраста больного, локализации и размеров опухоли и характера планируемого оперативного вмешательства.

Основные этапы эволюции методов лечения злокачественных опухолей костей приведены в таблице 3.

Таблица 3

Эволюция методов лечения злокачественных опухолей костей

50-е гг. XX в.	60–70-е гг. XX в.	80–90-е гг. XX в.	С 2000 г.
Ампутационная хирургия	Ампутационная хирургия	Неоадъювантная химиотерапия	Современная неоадъювантная химиотерапия
Лучевая терапия	Адъювантная химиотерапия	Органосохраняющие операции у 50-60% больных	Органосохраняющие операции — 85-90%, комбинированное лечение метастатических опухолей костей
Выживаемость до 10%	Выживаемость до 40%	Выживаемость до 55%	Выживаемость до 75%

Доброкачественные опухоли костей

Остеома

Выделяют компактную и губчатую формы. Микроскопически компактная остеома состоит почти сплошь из костной массы тонковолокнистой или пластинчатой с очень узкими сосудистыми каналами. Губчатая остеома, напротив, представлена четкой сетью костных балок, но расположенных беспорядочно.

Опухоль характеризуется длительным бессимптомным течением и очень медленным ростом. Как правило, является случайной рентгенологической находкой. Компактная остеома преимущественно локализуется в костях черепа (гайморова пазуха, лобная пазуха, решетчатый лабиринт), реже — в позвонках. Губчатая и смешанные формы остеомы, как правило, локализуются в метафизарных или метадиафизарных отделах. В процессе роста отодвигается от зоны роста. При значительных размерах может пальпироваться как безболезненное неподвижное образование костной плотности.

Рентгенологически компактная остеома характеризуется дополнительным образованием небольших размеров, большой плотности с четкими контурами в проекции придаточных пазух или задних отделов позвонков. Возможны множественные остеомы.

Губчатая или смешанные остеомы напоминают по рентгенологической картине остеохондрому или костно-хрящевой экзостоз, исходящий из метафизарных или метадиафизарных отделов с широкой ножкой, имеющий четкий контур, без наличия обызвествлений. В отличие от остеохондромы не имеет хрящевого покрытия.

Ввиду клинико-рентгенологической схожести с остеохондромой, окончательный диагноз ставится с учетом гистологического исследования.

Лечение. При росте опухоли показана краевая резекция кости.

Остеоид-остеома

Микроскопически опухоль представляет собой картину весьма активной перестройки костной ткани. Можно выделить несколько своеобразных клеточно-тканевых зон. Центральные отделы содержат большое количество клеток в виде скопления молодых сочных остеобластов и тонкостенных кровеносных сосудов. Вблизи центра опухоли обычно видны массы остеоида. Периферические участки состоят из зрелых костных балок. Затем следует зона остеосклероза.

Клиника характеризуется длительными, упорными ночными болями, проходящими при приеме анальгетиков, с постепенно повышающейся до нескольких таблеток в день дозировкой. Несмотря на длительное течение, интенсивность болей не нарастает. Процесс, как правило, локализуется в диафизах и метадиафизах длинных трубчатых костей. Возможна локализация в коротких трубчатых, губчатых костях плоских костях. У мужчин во втором-третьем десятилетиях жизни встречается в 4–5 раз чаще.

На рентгенограммах характерен остеолитический очаг небольших размеров, округлой или овальной формы, отграниченный от неизмененной костной ткани широкой зоной склероза с наличием очага просветления в центре (гнездо остеоид-остеомы). Очаг деструкции часто сопровождается утолщением кортикального слоя за счет частично слившихся периостальных наслоений. В ряде случаев для выявления гнезда остеоид-остеомы показаны: рентгенография “жесткими лучами”, КТ или МРТ. При локализации остеоид-остеомы в губчатых костях характерен остеосклероз вокруг гнезда и отсутствие периостальной реакции. Дифференциальный диагноз следует проводить с воспалительными процессами — кортиколитами.

Лечение хирургическое: краевая резекция с обязательным удалением гнезда остеоид-остеомы. Показателем удаления гнезда является исчезновение характерных для остеоид-остеомы болей в первый послеоперационный день.

Остеобластома

Микроскопически остеобластома не имеет принципиальных различий с остеоид-остеомой и обычно представлена элементами незрелой тонко— и грубоволокнистой кости, массами остеоида, тонкостенными сосудами и весьма варьирующим количеством клеток типа остеобластов, остеокластов и фибробластов.

Клиника. Характерны длительные интенсивные боли, преимущественно в ночное время. При локализации в позвоночнике возможна иррадиация болей в суставы нижних конечностей (тазобедренный, коленный). Боли снимаются или значительно облегчаются приемом анальгетиков. Течение заболевания длительное (годами до рентгенологического выявления очага деструкции кости).

Излюбленная локализация в дужках позвонков, костях запястья, предплюсны, редко — в длинных трубчатых костях. Наиболее часто встречается во втором-третьем десятилетиях жизни.

При локализации опухоли в костях кисти и стопы отмечается увеличение объема мягких тканей над очагом деструкции, болезненное при пальпации. При локализации опухоли вблизи сустава возможно нарушение его функции (ограничение движений). При локализации опухоли в позвоночнике отмечается ограничение подвижности, выпрямление физиологических искривлений, возможны боли радикулярного характера.

На рентгенограммах характерен литический очаг деструкции округлой формы с четкими, возможно фестончатыми, контурами, отграниченный от смежных отделов костной ткани узкой зоной склероза. Опухоль вызывает истончение и вздутие кортикального слоя. Мягкие ткани над очагом увеличены в объеме. Возможны участки обызвествления в проекции очага деструкции. При локализации в позвоночнике опухоль чаще поражает элементы дужки (корень дужки, поперечный отросток, суставные отростки). При этом на рентгенограммах, как правило, выявляется очаг деструкции литического характера, вызывающий вздутие кортикального слоя вышеуказанных элементов позвонка. Значительную помощь в визуализации опухоли оказывают КТ и МРТ. При значительных размерах опухоли возможен разрыв кортикального слоя с выходом опухоли в окружающие мягкие ткани. При сходной клинической картине с остеоид-остеомой в рентгенологическом отображении остеобластома отличается большими размерами, отсутствием гнезда и менее выраженными периостальными наслоениями. Описаны случаи озлокачествления с формированием вторичной остеосаркомы.

Лечение хирургическое — краевая или сегментарная резекция кости с ауто— или аллопластическим замещением дефекта.

Хондрома

Редко встречающаяся солитарная доброкачественная хрящевая опухоль, источником роста которой является необызвествившийся в процессе оссификации скелета участок хрящевой ткани или участок эктопированной эмбриональной хрящевой ткани в костях, не проходящих хрящевую стадию формирования (ключица и др.). Множественные хондромы развиваются вторично у больных, страдающих врожденным диспластическим процессом — множественным хондроматозом костей (болезнь Олье). Хондромы чаще всего локализуются в костях кисти и стопы, реже в метафизарных отделах длинных трубчатых костей, плоских костях.

Клиника. Течение большинства хондром бессимптомное. Могут беспокоить периодически возникающие ноющие боли в близлежащем суставе, возможно длительное бессимптомное течение, при котором первым проявлением заболевания может быть, патологический перелом. Признаком опухолевого превращения очага болезни Олье является начавшийся его рост, при этом может происходить опухолевая трансформация одновременно в нескольких очагах дисхондроплазии. Хондромы могут озлокачествляться с образованием вторичных хондросарком, что чаще происходит в плоских костях, проксимальном отделе бедренной кости и чрезвычайно редко — в костях кисти и стопы.

На рентгенограммах отмечается остеолитический очаг деструкции, отграниченный от неизмененных отделов кости зоной склероза. Характерны участки обызвествления. Остеолитический очаг может иметь центральное расположение (энхондрома) или эксцентрическое расположение (экхондрома). В динамике при длительном наблюдении возможно истончение кортикального слоя и его вздутие без нарушения целостности. Патологический перелом при хондроме, как правило, срастается.

Патологическая анатомия. Макроскопически хондромы представляют собой обычно хорошо отграниченные опухоли округлой формы. Микроскопически ткань хондромы приближается к типу зрелого гиалинового хряща. От нормального гиалинового хряща хондромы отличаются беспорядочным расположением клеток. Хондромы из волокнистого хряща исключительно редки.

Лечение. Только хирургическое — краевая или реже сегментарная резекция кости с ауто— или аллопластикой дефекта. Операция должна быть радикальной и абластичной, т.к. нередко такая опухоль уже является вторичной хондросаркомой. Прогноз благоприятный, но при нерадикальном удалении есть склонность к рецидивам и озлокачествлению, кроме энхондром кисти, которые практически не рецидивируют.

Костно-хрящевой экзостоз (остеохондрома)

Достаточно частое заболевание костной системы, которое вероятнее всего представляет собой порок развития и может быть связано с наследственными факторами. Возникает практически в любой кости, которая проходит хрящевую фазу развития. Остеохондрома состоит из костного основания и его хрящевого покрытия. Интенсивный рост экзостоза или возобновление его роста после остановки роста скелета характеризует его превращение в хрящевую опухоль — хондрому или вторичную хондросаркому, т.е. опухолевая трансформация экзостоза происходит только за счет его хрящевого покрытия.

Патологическая анатомия. Остеохондромы представляют собой костные выросты с хрящевым покрытием. Хрящевая ткань имеет строение гиалинового хряща, но обычно клетки в нем располагаются беспорядочно. Нередко у молодых лиц строение хряща приближается к строению хондромы. Обычно хрящевое покрытие не отграничено от костной ткани субхондральной костной пластинкой, и хрящевая ткань продолжается в подлежащую костную ткань экзостоза в виде нерегулярно расположенных участков.

Клиника. Характерно наличие единичных или множественных образований костной плотности разной величины (от нескольких до десятков сантиметров), локализующихся в метафизе длинной трубчатой кости или в плоских костях и неподвижных по отношению к кости. Как правило, опухоль безболезненна. При ее больших размерах могут ограничиваться движения в близлежащем суставе. Рост опухоли медленный и прекращается с ростом организма. Клинические размеры приблизительно соответствуют рентгенологическим. Чаще всего локализуется в метафизарных отделах плечевой, большеберцовой и бедренной костей, но может встречаться в подвздошной кости, лопатке и позвоночнике. Большинство больных в возрасте до 20 лет. Несколько чаще болезнь проявляется у лиц мужского пола. При множественных экзостозах целесообразна консультация генетика.

На рентгенограммах определяется изменение формы кости за счет наличия дополнительного образования, исходящего тонкой или широкой ножкой. Контур кортикального слоя четкий, плавно переходит в основание ножки. Дистальные отделы образования имеют неровный контур. Возможны известковые вкрапления. Иногда отмечается увеличение объема мягких тканей над образованием и оттеснение мышечных групп. Клинико-рентгенологическая картина настолько характерна, что, как правило, нет необходимости в дифференциальном диагнозе.

Озлокачествление солитарных остеохондром отмечается в 1–2% случаев, множественных остеохондром — в 5–10% случаев, чаще — при локализации в костях таза и лопатке. Малигнизация данной опухоли проявляется заметным ускорением ее роста, иногда появлением болей. На рентгенограммах появляются размытость контуров, увеличение обызвествлений в мягкотканном компоненте опухоли. Характерно значительное несоответствие клинических и рентгенологических размеров опухоли (клинические размеры значительно больше), что объясняется наличием рентгенопрозрачного хрящевого компонента, за счет которого и растет опухоль. В случае озлокачествления, используется тактика лечения хондросаркомы.

Лечение. Единственным методом лечения является хирургический — краевая резекция кости с обязательным удалением основания ножки экзостоза. Пластики краевого дефекта кости не требуется. Оперативное лечение показано в случае начала роста опухоли или когда остеохондрома ограничивает движения в близлежащем суставе. В остальных случаях показано динамическое наблюдение.

Прогноз заболевания хороший. После удаления остеохондромы наступает выздоровление.

Хондробластома

Является сравнительно редкой опухолью, возникающей во втором, реже — в третьем десятилетии жизни, чаще у мужчин. Характерна локализация в эпифизах и эпиметафизах длинных трубчатых костей.

Патологическая анатомия. Микроскопически опухоль построена из клеток полицилиндрической или округлой формы. Границы клеток неотчетливы, ядро крупное. Могут быть митозы, обычно немногочисленные. Характерной принадлежностью хондробластом является наличие многоядерных клеток остеокластического типа. Они часто разбросаны в опухоли одиночно или группами, а иногда образуют вместе с одноядерными клетками опухоли ткань типа гигантоклеточной опухоли.

Клиника. Характерна длительно существующая, непостоянной интенсивности боль ноющего характера. Часто отмечается нарушение функции близлежащего сустава, а также наличие выпота в суставе, повышение местной температуры над опухолью. Течение заболевания длительное. При адекватном хирургическом вмешательстве не рецидивирует.

На рентгенограммах выявляется эксцентрически расположенный бесструктурный очаг деструкции литического характера округлой или овальной формы с участками крапчатого обызвествления (приблизительно в половине случаев), локализующийся, в подавляющем большинстве случаев, в эпифизарном отделе. При незакрытой зоне роста возможно ее разрушение опухолью и распространение процесса на область метафиза. Очаг деструкции отграничен от неизмененных отделов кости зоной склероза. В процессе роста опухоли происходит истончение, вздутие кортикального слоя. Возможно истончение и вздутие замыкательной пластинки эпифиза, иногда появляются слившиеся периостальные наслоения в области метафиза кости. Суставная щель может быть расширена в связи с выпотом в суставе. В динамике отмечается увеличение очага деструкции, истончение и, вздутие кортикального слоя (замыкательная пластинка эпифиза).

Хондробластому необходимо отдифференцировать от хондросаркомы и гигантоклеточной опухоли. Отличительными особенностями хондробластомы являются молодой возраст больного, эпифизарная локализация опухоли, наличие зоны склероза вокруг опухоли, отсутствие периостальной реакции, наличие мелких очагов обызвествления.

Лечение хирургическое и заключается в околосуставной резекции с ауто— или аллопластическим замещением дефекта кости. При опухолях больших размеров с разрушением кортикального слоя кости или при рецидивных опухолях показана резекция суставного конца длинной трубчатой кости с ауто— или аллопластикой дефекта, возможно также эндопротезирование.

При рецидивной хондробластоме необходима консультация гистологических препаратов в специализированном учреждении для исключения светлоклеточной хондросаркомы. Прогноз благоприятный.

Хондромиксоидная фиброма

Патологическая анатомия. Макроскопически ткань опухоли имеет сероватый оттенок, консистенция ее плотноватая. Микроскопически опухоль обычно представляется разделенной на дольки тяжами более мелких клеток, группирующихся вокруг сосудов капиллярного и синусоидного характера. Клетки опухоли многочисленны, в основном мелкие, имеют вытянутую или звездчатую форму и заключены в однородное межклеточное вещество.

Клиника. Возможно длительное бессимптомное течение. Первым симптомом является деформация кости, появление припухлости. Чаще встречается в детском и подростковом возрасте (второе десятилетие жизни). Локализуется в метафизах длинных трубчатых костей, возможна локализация в костях таза (чаще всего в крыле подвздошной кости, вблизи крестцово-подвздошного сочленения). Боли умеренно выраженные, ноющего характера.

На рентгенограммах определяется эксцентрически расположенный очаг деструкции, отграниченный от смежных отделов неизмененной кости зоной склероза. Контуры очага четкие и ровные, возможна фестончатость контуров. Очаг может истончать и “вздувать” кортикальный слой. При незакрытой зоне роста возможно ее разрушение опухолью. Вкрапления известковой плотности в проекции очага деструкции встречаются очень редко и не характерны для этой опухоли. Случаи озлокачествления чрезвычайно редки и описываются как казуистика. Озлокачествления хондромиксоидной фибромы у детей не описаны.

Лечение хирургическое в объеме краевой резекции кости. При больших размерах образующегося дефекта кости показано его ауто— или аллопластическое замещение.

Гигантоклеточная опухоль

В группу гигантоклеточных опухолей до недавнего времени включались юношеские костные кисты. Истинные гигантоклеточные опухоли у детей до 16 лет возникают весьма редко и протекают как опухоли высокого злокачественного потенциала с плохим прогнозом. С другой стороны, патоморфологические работы последних лет установили значительное морфологическое сходство отдельных форм опухоли со злокачественной фиброзной гистиоцитомой. Частота метастазирования гигантоклеточной опухоли не превышает 5%.

Патологическая анатомия. Микроскопически опухоль состоит в основном из клеток двух типов. Преобладают слегка вытянутые клеточные элементы с округлым или овальным ядром, среди которых более или менее равномерно распределены многоядерные гигантские клетки, содержащие иногда до 50–100 ядер. Иногда встречаются типичные фигуры митоза. Кроме этого, в составе гигантоклеточной опухоли регулярно встречаются участки с фибробластами и большей или меньшей продукцией коллагена, поля ксантомных клеток и участками кровоизлияний.

Клиника. Характерны умеренной интенсивности боли, усиливающиеся при физической нагрузке, возможны ночные боли, нарушение функции близлежащего сустава. Возраст больных — третье-четвертое десятилетия жизни. Длительность течения от нескольких месяцев до 2 лет. Локализуется опухоль в метаэпифизах длинных трубчатых костей (около 50% — в костях, формирующих коленный сустав), реже встречается в костях таза, крестце, позвоночнике, губчатых костях. При больших размерах опухоли бывает нарушение конфигурации сустава, возможно усиление сосудистого рисунка, ограничение движений в суставе, пальпируется дополнительное болезненное образование костной плотности. Нередко встречается уменьшение объема конечности (атрофии мышц). Возможны патологические переломы, которые могут срастаться при иммобилизации. Гигантоклеточная опухоль способна к рецидивам, в т.ч. и в окружающие кость мягкие ткани, к метастазированию в отдаленные органы, к озлокачествлению доброкачественных форм.

Выделяются доброкачественные гигантоклеточные опухоли со спокойным течением (рентгенологически — ячеистая фаза) и более агрессивным (рентгенологически — литическая фаза). Злокачественные формы: первично злокачественная, озлокачествленная (вторично злокачественная) и метастазирующая с доброкачественной анатомической структурой.

Рентгенологически гигантоклеточная опухоль характеризуется наличием очага деструкции, в большинстве случаев центрально расположенного в метаэпифизарных отделах длинных трубчатых костей, отграниченного от неизмененной ткани слабо выраженной зоной склероза, которая зависит от длительности существования и скорости роста опухоли (чем выраженнее склероз, тем медленнее растет и длительнее существует опухоль, что свидетельствует о доброкачественности процесса) (рис. 1). Очаг деструкции при значительных размерах опухоли вызывает истончение и вздутие кортикального слоя. Возможно разрушение кортикального слоя с выходом опухоли в экстраоссальные мягкие ткани, что указывает на возможность инфильтрирующего роста. Очаг деструкции нередко имеет ячеистое строение. Остеолитическая деструкция свидетельствует о более агрессивном течении опухоли. Гигантоклеточная опухоль относится к условно доброкачественным опухолям. Возможно озлокачествление опухоли. Частота озлокачествление возрастает после лучевой терапии в дозе более 40 Гр и при рецидивах после нерадикальных операций. Рентгенологические признаки озлокачествления гигантоклеточной опухоли: быстрое увеличение преимущественно остеолитического очага деструкции с потерей четкости контуров и исчезновением зоны склероза, с разрушением кортикального слоя, возможным его разволокнением и появлением козырька Кодмена и экстраоссального компонента опухоли. КТ и МРТ вносят дополнительную информацию о степени распространенности опухоли, необходимую при планировании хирургического лечения. Возможны единичные и множественные метастазы в легкие.

Рисунок 1. Рентгенологическая картина гигантоклеточной опухоли проксимального отдела плечевой кости

Лечение хирургическое. При доброкачественных формах с ячеистой структурой и ограниченными размерами патологического очага, спокойным клиническим течением производится околосуставная краевая резекция с электрокоагуляцией стенок костной полости и алло— или аутопластикой дефекта. Эти больные требуют в дальнейшем тщательного динамического наблюдения для своевременного выявления возможного рецидива опухоли.

При литических формах с выраженной клинической картиной и при больших размерах патологического очага производится сегментарная резекция суставного конца кости с эндопротезированием или аллопластикой дефекта кости.

Процент рецидивов и метастазов возрастает в несколько раз при разрушении кортикального слоя кости, выходе опухоли в мягкие ткани и наличии патологического перелома. В таких ситуациях может быть показана предоперационная лучевая терапия. Лучевая терапия может использоваться при локализации опухоли в позвоночнике, крестце и при некоторых других локализациях, при которых радикальное и абластичное удаление опухоли затруднено. Доза не должна превышать 40 Гр. Эти больные нуждаются в тщательном и длительном динамическом наблюдении.

5-летняя выживаемость при гигантоклеточной опухоли составляет 96%. Частота рецидивирования зависит от объема оперативного вмешательства: при сегментарной резекции — 19%, при краевой резекции — 29%, при экскохлеации — 46%.

Гемангиома

Доброкачественная сосудистая опухоль, характеризующаяся длительным бессимптомным течением. Встречается в любом возрасте. Преимущественно поражает тела позвонков и кости свода черепа. При значительных размерах опухоли возможно появление болей при физической нагрузке.

Рентгенологически гемангиома характеризуется диффузным лучистым или мелкоочаговым изменением структуры кости. Кортикальньй слой не поражается, периостальных реакций нет. Участки измененной структуры отграничены зоной выраженного склероза. При локализации в теле позвонка гемангиома характеризуется вертикально расположенными утолщенными костными балками. При этом могут поражаться тела смежных позвонков. Возможно изменение структуры в виде мелкоочаговых участков разрежения, отграниченных выраженной зоной склероза. Возможно поражение задних отделов дужки. Часто встречаются патологические переломы, при которых изменяется характер структуры, что делает возможной постановку правильного диагноза только в динамике.

Лечение. Основным методом лечения является лучевая терапия. При отсутствии клинических симптомов и случайном выявлении гемангиомы кости лечение не проводится. Лучевая терапия показана при появлении неврологических симптомов, обусловленных давлением опухоли на спинной или головной мозг, поскольку основной локализацией костных гемангиом являются позвонки или кости черепа. Облучение дистанционное, проводят РОД 1,6–2 Гр, в СОД 20–35 Гр. В результате лечения наблюдается исчезновение клинических симптомов, которое может происходить быстро или на протяжении 4–6 мес.

Опухолеподобные поражения

Солитарная (юношеская) костная киста

Ранее ошибочно трактовалась как конечная фаза развития гигантоклеточной опухоли. В подавляющем большинстве случаев течение бессимптомное. Выявляется как случайная рентгенологическая находка или при патологическом переломе. Чаще наблюдается во втором десятилетии жизни. В процессе роста кисты возможно поражение зоны роста кости с появлением вторичной деформации сегмента конечности (относительно редко). Типичная локализация в метафизарных отделах длинных трубчатых костей (преимущественно плечевая и бедренная кости) с тенденцией распространения в сторону диафиза с отдалением зоны роста. Для течения кист характерна стадийность процесса (при динамическом наблюдении). Выделяют активную фазу, фазу отграничения и фазу репарации, или обратного развития.

Рентгенологически солитарная костная киста характеризуется участком разрежения кости с четкими контурами, иногда ячеистого строения, преимущественно центрально расположенного, округлой или овальной формы, отграниченного от неизмененной костной ткани зоной склероза. Кортикальный слой может быть истончен изнутри, возможно вздутие кортикального слоя без нарушения его непрерывности. Характерны патологические переломы, срастающиеся в обычные сроки с последующей репарацией кисты.

Активная фаза костной кисты характеризуется очагом разрежения, не везде четко отграниченным, округлой или овальной формы, расположенным вблизи зоны роста. Кортикальной слой истончен, циркулярно вздут. В динамике отмечается увеличение очага разрежения кости с возможным распространением как в сторону диафиза, так и в сторону зоны роста. Возможны повреждения зоны роста с последующим развитием деформаций кости. Характерны патологические переломы.

Фаза отграничения костной кисты: при динамическом контроле очаг разрежения не увеличивается или уменьшается в размерах, отграничивается широкой зоной склероза, кортикальный слой утолщается. После патологического перелома возможна частичная репарация кисты.

Фаза репарации: в процессе динамического наблюдения отмечается уменьшение размеров кисты с частичным восстановлением ее структуры. Появляются участки склероза, утолщение кортикального слоя за счет слившихся периостальных наслоений, смещение очага в сторону диафиза.

Аневризмальная костная киста

Клиническое течение медленное, спокойное, часто бессимптомное. Боли незначительные, в основном при ходьбе (при локализации в ноге), может встречаться нарушение функции близлежащего сустава. Встречается преимущественно в первом-втором десятилетиях жизни, реже — в третьем. Часто наблюдаются патологические переломы, котор�